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儿童闭塞性细支气管炎的诊断与治疗建议

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儿童闭塞性细支气管炎的诊断与治疗建议

中华医学会儿科学分会呼吸学组《中华儿科杂志》编辑委员会

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闭塞性细支气管炎(bronchiolitisobliterans,BO)是一种细支气管炎性损伤所致的慢性气流受限综合征。目前无确切的发病率统计,感染后BO(post—infectious

bronchiolitis

obliterans,PBO)的报道多见于南美洲及亚洲国家(如巴西、智利、阿根廷、乌拉圭、韩国等)…,有文献称大约有1%的急性病毒性细支气管炎可能发展成BO旧]。BO病理上表现为细支气管的部分或完全闭塞,临床表现为重症肺炎或其他原因引起的气道损伤后持续咳嗽、喘息、呼吸困难,影,I甸JL童的身体健康和生活质量。

【病理特征】

BO是一个病理学的概念,由于炎症和免疫反应损伤细支气管上皮以及上皮下组织,机体异常的上皮再生和组织修复导致病变发生‘3J。BO的病理改变呈斑片样分布,具体表现为狭窄性细支气管炎和增殖性细支气管炎。狭窄性细支气管炎表现为细支气管周围纤维化,压迫管腔,导致管腔狭窄闭塞,这种损伤是不可逆的,是BO的特征性改变。增殖性细支气管炎则是以管腔内肉芽组织增生为特征,尤其累及呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡,具有潜在可逆性旧1。以上两种类型的病理改变可以同时存在,并可以伴有大气道的支气管扩张,肺不张,血管容积和(或)数量的减少。

【病因l

1.感染:感染是儿童BO的首位发病因素。PBO最常见的病原是腺病毒。感染腺病毒的型别(特别是3,7,21血清型)及腺病毒肺炎急性期的严重程度与BO发生有关。麻疹病毒、肺炎支原体感染导致BO也较多见。其他病原感染如呼吸道合胞病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒、副流感病毒3型、人类免疫缺陷病毒1型、衣原体、百日咳杆菌等均与BO发生相关。41。

2.结缔组织病:(1)重症渗出性多形性红斑:又称Stevens—Johnson综合征(SJS),是儿童BO的常见原因之一。有报道称三分之一的SJS患儿有气道上皮受损,可发生BO”。。(2)其他结缔组织病:如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征等。

3.吸人因素:吸入有毒物质与BO的发生有关。

4.骨髓移植及心、肺等器官移植:骨髓移植后急性移植物抗宿主反应和实体器官移植后急性排异反应是BO发生

DOI:10.3760/cma.j-issn.0578—1310.2012.10.007

通信作者:申昆玲,100045首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科(Email:kunlingshen@hotmail.con)

万方数据

的高危因素。骨髓移植前的状态、骨髓移植相关的疾病尤其是病毒性肺炎、免疫抑制剂的应用等也是BO的发病因素‘4'“。

5.其他:如胃食管反流、药物因素等。部分患儿找不到明确诱因。

【临床表现】

1.诱因:有感染或其他原因引起肺损伤的前驱病史。2.症状:轻重不一,多数表现为持续的咳嗽、喘息、呼吸急促、呼吸困难,运动耐受力差。易患呼吸道感染,使症状进一步加重。

3.体征:呼吸增快,呼吸动度大,有鼻扇、三凹征。肺部喘鸣音和湿哕音是最常见体征。杵状指趾不多见。

4,病程:持续6周以上。

5.治疗反应:未合并感染时抗感染治疗不能使症状缓解,对支气管舒张剂反应差。

【辅助检查】

1.肺功能和血气分析:BO患儿的肺功能特异性地表现为不可逆的阻塞性通气功能障碍,随病情进展可表现为限制性或混合性通气功能障碍。

动脉血气分析显示低氧血症和血氧饱和度的降低。2.影像学改变:(1)胸部X线片:主要表现为两肺过度充气,部分合并单侧透明肺(又称Swyer-James综合征,是由于幼年时患腺病毒肺炎、麻疹肺炎或百日咳后形成BO,并伴有血管炎的改变,阻止了肺泡囊正常发育所致。影像学表现为单侧肺部分或全部透光增强、纹理稀少、体积减小,如图l所示)。合并感染时可出现斑片状阴影。(2)胸部高分辨CT(HRCT):更清楚地显示小气道病变。马赛克灌注征

(mosaicperfusion。是指肺密度减低区与肺密度增高区夹杂

相间呈不规则的补丁状或地图状分布的表现。肺密度减低区反映了由于狭窄性细支气管炎和增殖性细支气管炎造成的局部气体滞留和由于局部缺氧、血管痉挛造成的血流灌注减少,是BO的病变区域。相对密度增高区域反映的是代偿性的灌注增加,如图2所示)、支气管扩张、支气管壁增厚是BO的主要征象‘”J。呼气相CT较吸气相CT对诊断小气道阻塞更加敏感,马赛克灌注出现率更高一J。建议5岁以上能配合的患儿尽量行呼气相CT以助BO诊断。

【诊断标准】一、临床诊断

由于BO病变呈斑片样分布,肺活检不一定取到病变部位,临床应用受到限制。目前主要为临床诊断¨…,标准如下:

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